Analyse d'une démarche diagnostique d'une encéphalite limbique auto-immune

Auteurs

Charlotte COQUILLAS (1), Julie BERNARD (1)

1. Université de Bordeaux, Bordeaux, FRANCE

Résumé

Les encéphalites limbiques auto-immunes (ELAI) sont des pathologies neuropsychiatriques émergentes du XXIème siècle. Environ 10% des patients ayant une ELAI présenteront des tableaux psychiatriques isolés, dont 60% d’entre eux auront des anticorps contre les récepteurs N-Méthyl-D-Aspartate (NMDAR). De nombreux patients sont ainsi orientés vers la psychiatrie. Les symptômes psychiatriques sont aspécifiques, bruyants, associés à des troubles du comportement. Les ELAI sont donc un diagnostic différentiel psychiatrique particulièrement difficile alors même que le pronostic dépend du délai thérapeutique. Et ceci dans un contexte où la neuropsychiatrie en tant que spécialité à part entière, a disparu.

Les objectifs de cette présentation étaient d’analyser et de proposer des pistes de réflexion sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique d’une pathologie neuropsychiatrie : l’encéphalite limbique auto-immune, à travers un cas clinique rencontré en service de neurologie au CHU de Bordeaux. Le cas clinique de Madame A. rapporte l’évolution classique d’une encéphalite anti-NMDAR avec symptomatologie psychiatrique prédominante. Aux urgences, en Janvier 2021, devant ce qui semble correspondre à un premier épisode psychotique avec symptomatologie thymique associée, la première hypothèse privilégiée est une origine psychiatrique. La prise en charge est alors celle d’une agitation simple.

Le transfert en psychiatrie est interrompu devant l’apparition d’une fièvre faisant suspecter une encéphalite herpétique. Par la suite le diagnostic d’encéphalite anti-NMDAR est confirmé mais l’état de la patiente se dégrade du fait d’une résistance thérapeutique avec plusieurs séjours en réanimation. Madame A. bénéficie d’immunothérapie pendant plus de 18 mois et de rééducation pendant plus de 12 mois. Les ELAI sont des maladies neuropsychiatriques rares, engageant le pronostic vital si le traitement n’est pas délivré rapidement. Il est donc important pour les psychiatres de savoir la suspecter. Tout comme pour la psychose auto-immune, le syndrome malin des neuroleptiques (SMN), la résistance aux psychotropes, la catatonie sont les arguments les plus discriminants.

Chez notre patiente, il semble opportun de se questionner sur l’apparition d’un SMN à la phase initiale, et dans un second temps d’une catatonie, qui auraient pu favoriser la résistance aux différentes lignes d’immunothérapie, majorant ainsi l’impact fonctionnel de la patiente. Les recherches actuelles autour des ELAI, font espérer des traitements possibles pour des patients décrits actuellement comme chroniques ou résistants en psychiatrie. Ainsi, une équipe de coordination neuropsychiatrique semble indispensable pour favoriser la prise en charge des pathologies neuropsychiatriques, diminuer le délai diagnostique et limiter l’impact fonctionnel, par des analyses cliniques plus complètes et par une meilleure gestion des traitements symptomatiques et curatifs.

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